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正文 第六节 心肌病

本章节来自于 病理学与病理生理学 http://www.lishu123.com/91/91733/
    心肌病(cardiomyopathy)是指原因不明的心肌原发性病变伴心功能不全。(花豹突击队)也称为原发性心肌病或称特发性心肌病。根据病变特点,心肌病可分为扩张型、肥厚型和限制型心肌病三类。

    一、扩张型心肌病

    扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy)约占心肌病的90%,是心肌病中最常见的类型,亦称充血性心肌病。主要特点是进行性心脏肥大、心腔高度扩张和心肌收缩力明显降低。本病多见于20~50岁,男性多于女性。病因可能与病毒感染、遗传、代谢异常和中毒等因素有关。(水浒求生记)临床上主要表现为充血性心力衰竭的症状和体征。

    肉眼观察:心脏体积增大,重量增加,可达500~800 g或更重(诊断标准:男性>350 g,女性>300 g);各心腔明显扩张,心尖呈钝圆形,心室壁轻度增厚或正常(图12-26);常见附壁血栓。

    光镜观察:肥大和萎缩心肌细胞交错排列,小灶性液化性肌溶解,内膜下及心肌间质纤维化,可见多数小瘢痕。

    二、肥厚型心肌病

    肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy)是以左心室明显肥厚、室间隔不对称肥厚、舒张期充盈受限及左心室流出道受阻为特征(图12-27)。(青楼第一皇妃)任何年龄都可发病,男性明显多于女性,常有家族史,多呈常染色体显性遗传。心肌细胞弥漫性肥大,排列紊乱,核大、深染,心肌可见纤维化或大小不等的瘢痕。临床上多数患者出现心排血量下降、进行性心力衰竭,部分患者无自觉症状,可因猝死而在尸检中被发现。

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    左心室明显扩张,肉柱和**肌变扁平

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    室间隔明显肥厚

    三、限制型心肌病

    限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy)较少见,是以单或双心室充盈受限和舒张容积减少为特点。(花豹突击队)(总裁别太霸道了)肉眼观察:典型病变为心室内膜和心内膜下心肌纤维化并有附壁血栓形成,以心尖部为重,心腔狭窄。光镜观察:心内膜纤维化,并可发生玻璃样变性和钙化,心内膜下心肌常见萎缩和变性,故又称心内膜心肌纤维化。临床主要表现为心力衰竭和栓塞。

    知识拓展

    克山病

    克山病(keshan disease)是一种以心肌严重的变性、坏死及瘢痕形成为主要病变特点的地方性心肌病,因1935年在黑龙江省克山县首先发现,故命名为克山病。www.hswenming.com本病主要流行于我国东北、西北、华北及西南一带山区或丘陵地带。病因尚不清楚,目前多数研究结果认为可能与缺乏硒等微量元素有关。

    思考题

    1.动脉粥样硬化主要累及哪些动脉?病变分为哪几期?各期的主要病理变化以及继发性改变有哪些?

    2.简述心肌梗死的常见部位和类型。

    3.叙述良性高血压的分期及各期病变特点。

    4.试述风湿病时各器官的主要病变特点。

    5.试述二尖瓣狭窄时血流动力学的变化。

    病例讨论

    死者,男性,65岁。13年前起常感头昏头痛。当时检查发现血压在170/100 mmhg左右。经休息、治疗后好转。5年前出现记忆力减退、心悸等症状。近1年来出现劳动后呼吸困难、夜间不能平卧,咳嗽及咳泡沫样痰,双下肢水肿。近4个月来又感下肢冰凉、麻木。近几日左脚疼痛难忍,不能活动,皮肤渐变黑、感觉丧失。入院行截肢手术。术后心力衰竭,抢救无效死亡。

    尸体解剖:心脏体积增大,重502 g。左心室壁厚1.6 cm,**肌及肉柱增粗。四个心腔均扩张,尤以左心室和左心房扩张明显。光镜下见左心室肌纤维增粗、核拉长、染色深。主动脉、左冠状动脉、脑基底动脉环、左下肢胫前动脉内膜面见散在隆起的灰黄色或灰白色斑块。左胫前动脉管腔内有一灰黄色圆柱状物堵塞,与管壁附着紧密。两肺体积增大,棕褐色,质硬。光镜见肺泡壁毛细血管扩张充血,肺泡腔内有淡红色液体和吞噬含铁血黄素的巨噬细胞。肺间质内有纤维组织增生及含铁血黄素沉着。肝大,重1810 g,切面呈红、黄相间。光镜见肝小叶中央静脉及周围肝窦扩张充血,肝细胞体积缩小。小叶周边部分肝细胞胞质内出现空泡。肾肿大,色淡红。光镜见肾近曲小管管腔狭窄、不规则,上皮细胞体积增大,胞质疏松淡染。脾淤血体积增大,光镜见脾小体数目减少,脾中央动脉管壁增厚,均质红染,管腔狭小、闭塞。红髓扩张、充血、纤维组织增生,其内可见含铁血黄素沉积。左足背皮肤干燥、皱缩、发黑、与健康组织分界清楚。脑重1160 g,脑沟加深,脑回变窄。

    问题:

    1.死者各器官发生了什么病变?其发生原因各是什么?

    2.各器官病变有何联系(可用箭头表示)?

    (汪晓庆)

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